也是先天性心臟病
根據心臟構造異常來分類,常見的發紺性先天性心臟病則包括:8.愛伯斯坦氏異常(Ebstein's Anomaly)
愛伯斯坦氏異常 (Ebstein's Anomaly)
愛伯斯坦氏異常就是三尖瓣位置過低,使得部分的右心室變成右心房,因此右心室變得非常的小(圖3-19)。這種病在先天性心臟病的比例不到1%。由於新生兒時期的肺動脈壓較高,使得肺血流量減少;出生一段時間後,由於肺動脈壓力降低,心輸出量便慢慢改進。嬰兒時期常呈現不等程度的三尖瓣關閉不全。由於右心室變小,使得從右心發出的有效心輸出量減少。臨床症狀的嚴重度依三尖瓣的移位程度而不同,大部分的症狀只有疲倦。發紺的程度依到達肺循環的血量多寡而定,在嚴重的病例當中,肺部的血流量非常的少,而使病童呈現非常嚴重的發紺。病童由於左心血量過度負荷,可能導致心衰竭。
這種病童常有心律不整的情形,尤其是室上性心搏過速則必須治療。在嬰兒時期,愛伯斯坦氏異常通常不需外科手術。由於資料不足,死亡率並不清楚,常因心衰竭及血氧不足而死亡。
輕微愛伯斯坦氏異常的預後都不錯。雖然外科療法可改進愛伯斯坦氏異常的症狀,可是需要開刀的病人其預後仍比不需開刀的病人差。
http://203.69.179.10/taitam/pedia/encyclopedia/book5-3.htm
英文名稱:Ebstein's Anomaly
中文名稱: 愛伯斯坦氏異常
名詞解釋: 是三尖瓣位置過低,使得部份的右心室變成右心房,因此右心室變得非常的小。由於新生兒時期的肺動脈壓較高,使得肺血 流量減少;出生一段時間後,由於肺動脈壓力降低,使心輸出量慢慢改進。